Myopathie de Duchenne

Mobilisons nous encore, en hommage à Bernard et Gérard, mes oncles.....nos oncles.  

Myopathie de duchenne, c’est un blog en hommage à bernard et gérard, victimes de cette terrible maladie, dans les années 50.

Mais ce site est aussi un moyen de rassembler différents témoignages à travers des blogs de malades ou de familles concernés par la myopathie, l’ensemble des maladies neuromusculaires ou les maladies orphelines.

N’hésitez pas à nous laisser vos témoignages pour enrichir ce blog et contribuer à l’entraide des familles et des malades.

Merci à L'AFM et au TELETHON pour toutes les infos nécessaires à la réalisation de ce Blog.

Cette histoire c'est la leur, André et Louise.

Heureuse union en ce jour de 1929, à saint jean le blanc dans le calvados, entre un homme et une femme ne se doutant pas que le malheur viendra frapper à leur porte.

Gérard (à droite) , jeune enfant avec sa sœur henriette, l’innocence de l’enfance avant le tremblement de terre provoqué par la maladie.

Gérard (2eme en partant de la droite) est né le 13 septembre 1932 à aunay sur odon (14).

Bernard (1er en partant de la droite) est né le 25 juin 1935 à saint pierre du fresne (14).

Louise et André ont 5 enfants, 2 garçons et 3 filles.

L’atrophie de leurs muscles commença vers l’age de 7ans.

Puis arrêtèrent d’aller en classe, ne pouvant plus tenir debout.

Malgré leur « myopathie de Duchenne » et les difficultés de poursuivre une scolarité « normale », tous les 2 savaient lire, écrire et compter.

 Qu'est-ce que la dystrophie musculaire de Duchenne?

Elle concerne 1 garçon sur 3500 à la naissance.

C'est une maladie génétique à transmission récessive liée au chromosome X.

Seuls les garçons sont atteints et les femmes sont transmettrices.

La dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie qui touche l'ensemble des muscles  de l’organisme .

L'enfant atteint présente en général peu de signes de la maladie avant l'âge de 3 ans mais il marche parfois tard, tombe souvent et se relève difficilement.

Au fil des années, apparaît une faiblesse musculaire  progressive des membres et du tronc.

La maladie mène à la perte progressive des muscles et à l’incapacité permanente.

Souvent les parents remarquent chez leur enfant des difficultés : démarche dandinante ou déhanchement, course jamais réellement acquise ; marche instable avec chutes fréquentes, tendance à la marche sur la pointe des pieds, difficultés à monter les escaliers.

Au début de la maladie, la pseudohypertrophie des muscles des mollets est le signe évocateur le plus précoce que l'on puisse observer.

L’atteinte des muscles respiratoires rend l’enfant particulièrement sensible aux infections broncho-pulmonaires.

André, leur père (mon grand père) a fabriqué un fauteuil roulant à 3 roues avec 2 places.

Ils ne marchent plus...........mais peuvent se promener et participer aux fêtes et réunions familiales.

Par la suite, André fabriqua un fauteuil à une place pour gérard.

Deux frères unis par le même destin.

Décédé le 4 Juin 1952 à Falaise (14) suite à l’opération de l’appendicite.

Décédé le 29 Janvier 1955 à Falaise (14) suite à une pneumonie.

Louise, femme au foyer, née le 22 février 1907 et décédée le 3 juillet 1993.

André, chef cantonnier, né le 1 décembre 1908 et décédé le 12 janvier 1956.

Médecin français (Boulogne-sur-Mer, France 17 sept 1806 - Paris, 15 sept 1875)

Duchenne apparaît comme un pionnier dans l’utilisation de l’électricité comme instrument d’investigation physiologique. L’usage du courant alternatif lui permet de stimuler avec beaucoup de précision un seul faisceau musculaire à la fois. Grâce à cette technique, il décrit plusieurs affections et localise leur origine : c’est le cas d’une forme d’atrophie musculaire qui porte aujourd’hui son nom (myopathie de Duchenne) et du tabès. Il travaille également sur la poliomyélite, individualise pour la première fois chacun des muscles de la face et inaugure la technique de la biopsie en inventant un instrument permettant de prélever des échantillons de tissu à l'intérieur du corps.

Source : Info Science.